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Caso 14 - "Caroço na barriga"
Identificação: R.R.S., 2 anos e 2 meses de idade, menino, branco, brasileiro, natural do Rio de Janeiro, residente nesta cidade.

Queixa principal: "Caroço na barriga"

História da doença atual: Narra a mãe que, há cerca de 30 dias, notou um caroço no lado esquerdo do abdômen do filho, que está crescendo muito rapidamente. A criança foi atendida em um posto de assistência médica, de onde foi encaminhada para o serviço de pediatria deste hospital geral.

Interrogatório sistemático: Febre e tosse produtiva há quinze dias, sendo medicado com gentamicina e depois com lincomicina, com aparente melhora. Sem emagrecimento nem irritabilidade. Aceitando normalmente a alimentação. Sem alteração dos hábitos intestinal e urinário. A mãe relata cinco episódios de urina escura desde o nascimento.

Antecedentes pessoais: Nasceu de parto normal, com 4.200 g de peso e 53 cm de comprimento. Chorou ao nascer. Teve alta do berçário juntamente com a mãe. Amamentado até os 11 meses. Vacinação atualizada. Rubéola aos 8 meses. Nega varicela e sarampo.

Antecedentes familiares: Pais vivos e saudáveis. Dois irmãos saudáveis.

Exame físico: Criança ativa e cooperativa, reagindo normalmente aos estímulos ambientais. Fácies atípico. Estado geral regular. Hidratação, respiração e nível de consciência normais. Mucosas descoradas +/4+. Escleróticas anictéricas. Acianótico. Sem edemas, nem circulação colateral. Ausência de assimetrias ou deformidades.
  Pressão arterial: 100 x 70 mmHg
Pulso radial: 124 bpm
Freqüência respiratória: 24 ipm
Temperatura axilar: 36,5°C
Peso: 13 kg
Altura: 87cm

  Cabeça e pescoço: sem anormalidades. Orofaringe normal. Linfonodos impalpáveis.
  Tórax: Tórax simétrico. Expansibilidade normal. Distribuição normal do murmúrio vesicular. Sem ruídos adventícios. Ritmo cardíaco regular em dois tempos. Bulhas normofonéticas. Ausência de sopros. Ausência de linfonodos palpáveis. Abdômen assimétrico por abaulamento discreto em flanco esquerdo, flácido, doloroso à palpação profunda do flanco esquerdo, onde se palpa massa dura e profunda, não móvel, que não ultrapassa a linha média e que apresenta contornos lisos e regulares. Sem hepatoesplenomegalia nem ascite. Submacicez no espaço de Traube. Linfonodos inguinais impalpáveis.
  Genitália externa: Hipospadia.
  Membros: Membros sem anormalidades. Linfonodos impalpáveis.
  Sistema nervoso sem anormalidades.
 

A partir da anamnese e do exame clínico, que hipóteses diagnósticas podem ser consideradas?
A presença de massa abdominal localizada profundamente, não móvel, em flanco de criança com pressão arterial acima da esperada, sugere como hipótese diagnóstica mais provável tumor de localização retroperitoneal. Os tumores retroperitoneais de maior freqüência na infância são de origem renal (tumor de Wilms) ou de origem supra-renal (neuroblastoma). As características clínicas descritas no caso de R.R.S. são mais sugestivas de tumor de Wilms, pois o neuroblastoma geralmente apresenta manifestações sistêmicas e mostra massa de contornos irregulares, e de superfície nodular.

O tumor de Wilms está relacionado, em 12 a 15% dos casos, a anomalias congênitas, como aniridia bilateral não-familiar, hemiipertrofia, hamartomas, síndrome de Beckwith-Wiedman e alterações geniturinárias e musculoesqueléticas. As crianças que apresentam malformações congênitas devem ser acompanhadas periodicamente, para que um possível tumor seja diagnosticado mais precocemente.

Que exames complementares foram indicados?
Os exames solicitados tiveram o objetivo de responder às seguintes questões:
• O tumor é realmente retroperitoneal?
• O tumor é renal ou supra-renal?
• Qual a extensão tumoral no abdômem e além dele?
• Qual a repercussão do tumor sobre o metabolismo de R.R.S.?

Os resultados dos exames solicitados foram os seguintes:
     » Hemograma: Anemia discreta, normocrômica e normocítica. Leucócitos = 9.400/mm3 (basófilos, 0%; eosinófilos, 0%; mielócitos, 0%; jovens, 0%; bastonetes, 1%; segmentados, 76%; linfócitos, 18%; monócitos, 5%).
   » Bioquímica sérica e provas de função hepática nos limites normais.
   » Urina - elementos anormais e sedimento: Aspecto turvo, com presença de depósito. Proteinúria++. Hematúria++. Entre 8 e 10 piócitos por campo. Raras células e filamentos.
   » Urocultura negativa, crescimento da flora saprófita normal.
   » Dosagem dos ácidos vanilmandélico (VMA) e homovanílico (HMA) na urina de 24 horas nos limites normais.
   » Radiografia simples do tórax em PA e perfil de aspecto normal.
   » Ultra-sonografia abdominal: Fígado, baço e pâncreas de aspecto ecográfico normal. Ausência de linfonodos para-aórticos hipertrofiados. Rim direito com 7 X 4,5 X 4,5 cm e de aspecto ultra-sonográfico normal. Rim esquerdo com 11 X 7 X 5,5 cm e contornos regulares, apresentando em seu pólo superior massa com características ecográficas sólidas e medindo cerca de 6 cm no maior diâmetro. São vistas algumas áreas císticas no sistema pielocalicial e no pólo superior. A veia cava inferior apresenta paredes e conteúdo normais.

Urografia excretora mostrando tumor no pólo superior do rim esquerdo de R.R.S.
   » Urografia excretora: Aumento do volume renal esquerdo, acompanhando-se do deslocamento das alças intestinais para a direita e para baixo, e elevação do diafragma esquerdo. O rim esquerdo mede 12 X 8 cm. Ausência de calcificações ou imagens de cálculos. Massa no pólo superior do rim esquerdo, causando retardo na eliminação do contraste neste lado. Não há visualização do grupo calicial do pólo superior e há deformidade dos grupos pielocaliciais opacificados. Rim direito de contornos lisos e dimensões normais, eliminando o contraste em tempo normal. Não há alterações das cavidades pielocaliciais e do ureter, à direita. Bexiga sem alterações.
 

Como interpretar os resultados obtidos?

R.R.S. apresenta hemograma com linfocitopenia e neutrofilia relativas, sem sinais de invasão medular, a qual é ocorrência freqüente no neuroblastoma. A urina apresenta proteinúria, hematúria e 8-10 piócitos/campo. A suspeita de infecção não foi confirmada, tendo sido a urocultura negativa (exame prejudicado pelo uso prévio de antibioticoterapia). É possível que não haja infecção associada que seja responsável pela proteinúria e hematúria, podendo estas decorrerem da presença do tumor renal. A anemia discreta pode ser explicada pela hematúria contínua, pois a mãe relatou episódios de urina escura desde o nascimento de R.R.S. A hematúria macroscópica é achado freqüente no tumor de Wilms, enquanto a hematúria microscópica é encontrada em um terço dos casos.

A normalidade das dosagens bioquímicas séricas de R.R.S. demonstra que suas funções metabólicas estão preservadas.

As dosagens de VMA e HMA, na urina de 24 horas, em níveis normais, podem sugerir, mas não afirmar, que não se trata de neuroblastoma, tumor que se origina em tecido da crista neural e produz aminas simpaticomiméticas, cujos produtos de degradação podem ser avaliados pela dosagem desses ácidos.

A radiografia do tórax não evidencia metástases pulmonares.

Os exames ultra-sonográfico e radiográfico confirmam a localização retroperitoneal do tumor. O achado clínico do tumor do rim esquerdo é apoiado pela ultra-sonografia abdominal que, pelas características encontradas, sugere o diagnóstico de tumor de Wilms, inclusive pela presença de áreas císticas. O aspecto normal da veia cava inferior demonstra que o tumor está restrito à área renal, não tendo invadido a veia nem liberado êmbolos que a possam permear até o coração direito. Ressalta-se que estas eventualidades agravam o estadiamento e o prognóstico do caso.

O diagnóstico de tumor de Wilms é confirmado pela urografia excretora, a qual revela a presença de massa que distorce e desloca o sistema calicial. É também confirmado pela ausência de microcalcificações e pela pequena alteração do eixo renal. É importante ressaltar que o rim esquerdo funcionante descarta a possibilidade de hidronefrose como causa do aumento renal.

Vale salientar que outros exames, mesmo que disponíveis, não teriam indicação no caso, pois nada acrescentariam ao diagnóstico. Eles implicariam retardo na terapêutica de um tumor de rápido crescimento, incômodo para o paciente e aumento dos custos da assistência. Estes exames são relacionados a seguir:

     » Arteriografia renal: Só é indicada em caso de dúvida de a massa ser ou não intra-renal, em caso de rim excluso ou de suspeita de tumor bilateral.
   » Tomografia computadorizada: Serve como alternativa para a arteriografia, para a ultra-sonografia abdominal, ou como método de pesquisa de metástases intra- e extra-abdominais.
   » Cintilografia e radiografia ósseas e biópsia de medula óssea: Não devem ser indicadas, se há forte suspeita de tumor de Wilms, pois o esqueleto e a medula óssea não são locais comuns de metástases deste tumor, ao contrário do que ocorre com o neuroblastoma. Os locais mais freqüentes de implantes secundários do tumor de Wilms são os pulmões, fígado e linfonodos.
 

Com base nos achados clínicos e na avaliação complementar, o diagnóstico de R.R.S. é, portanto, tumor de Wilms. O tumor é unilateral, com área (incluindo o rim) maior que 80 cm², não invade linfonodos regionais e nem origina metástases à distância.

Todos os exames complementares solicitados foram realizados ambulatorialmente. A mãe esteve presente em todos os momentos da avaliação diagnóstica e foi informada, em cada etapa, sobre os resultados dos exames e de suas implicações. Ela pôde, assim, ajudar a equipe e a criança na realização dos exames.

O diagnóstico definitivo e o estadiamento do tumor de Wilms só podem ser estabelecidos por cirurgia e exame anátomo-patológico da peça de nefrectomia. No entanto, o avanço tecnológico observado na área da radiologia e ultra-sonografia tem permitido, em centros que contam com os equipamentos adequados e profissionais bem treinados, firmar-se o diagnóstico pré-operatório. Indica-se a quimioterapia pré-operatória com base nos dados clínico-radiológicos, visando a melhorar o prognóstico, diminuir as doses de quimioterapia e radioterapia e reduzir o risco de ruptura tumoral durante o ato operatório. R.R.S. foi internado e submetido à cirurgia. O inventário da cavidade mostrou que o tumor estava restrito ao rim e não havia invasão vascular. A cápsula renal estava íntegra. Não havia tumor no rim direito. Foi realizada a nefrectomia esquerda e retirado um linfonodo hipertrofiado do hilo renal.

A classificação patológica de prognóstico favorável, caracterizada pela diferenciação muscular estriada representa não só mais fator prognóstico, como também de orientação terapêutica.

Eis o laudo do exame anátomo-patológico da peça cirúrgica:
Nome: R.R.S.   Matrícula: 114
Médico: A.M. Origem: H.G. N° do exame: 022
Material: Rim esquerdo e nódulo do hilo renal
Localização: Loja renal à esquerda
Exame
macroscópico:
Rim esquerdo pesando 260 g, com superfície lisa e cápsula renal abaulada no pólo superior do órgão. Aos cortes, massa tissular com 8 x 6 cm, branco-cinza, dura, friável, com áreas avermelhadas, bem delimitada e ocupando o pólo superior. Há uma área em que o tecido tumoral descrito desrespeita os limites do órgão e infiltra a gordura perirrenal. O parênquima renal restante tem aspecto preservado e a pelve tem mucosa lisa e clara. O ureter é permeável, tem calibre regular e extensão de 5 cm. Enviado em separado um nódulo de 1,5 cm, capsulado, firme, pardo-cinza claro.
Exame
microscópico:
A massa descrita é neoplásica e originária do tecido embrionário nefrogênico, estruturada por formações glomerulares ou tubulares abortivas, imersas em estroma de células fusiformes imaturas. Neste, identificam-se focos de diferenciação muscular estriada. A pelve renal, o ureter e a veia renal estão livres de comprometimento neoplásico. Há rotura da cápsula e invasão da gordura perirrenal pela neoplasia. O nódulo em separado corresponde a linfonodo com estrutura geral preservada.
Conclusão: Tumor de Wilms do rim esquerdo com padrão histológico de prognóstico favorável.
  CID-O T 189.0
M 8960/3

Considerações terapêuticas
O tumor de Wilms é uma doença curável na maior parte das crianças, com mais de 90% de sobrevida quatro anos após o diagnóstico. O prognóstico está relacionado com o estágio da doença ao diagnóstico, idade, características histopatológicas e tamanho do tumor.

O sistema de estadiamento utilizado foi desenvolvido pelo Grupo de Estudo Americano sobre Tumor de Wilms (National Wilm`s Tumor Study Group), e é determinado pelo cirurgião pediátrico, durante a cirurgia, e confirmado pelo patologista, baseado no grau de extensão tumoral macro- e microscópica. Além do estadiamento, o tumor de Wilms deve ser caracterizado como de histologia favorável ou desfavorável. O tipo e a intensidade do tratamento são determinados de acordo com esses dois critérios.

O tumor de Wilms de R.R.S. encontrava-se em estádio II (tumor que se extende além da cápsula renal, mas completamente excisado), com prognóstico favorável à histologia. Seu tratamento consiste de cirurgia e poliquimioterapia sistêmica de caráter adjuvante durante dezoito semanas e visa à prevenção de recidivas e de metástases. A criança foi submetida a este tratamento, com boa tolerância.

Decorridos seis anos do término da quimioterapia, R.R.S. permanece sob controle ambulatorial, sem evidência de doença e mostrando desenvolvimento psíquico e orgânico normal.

Convém ressaltar que a desvalorização da hipospadia como fator de risco de tumor de Wilms e o fato de a mãe de R.R.S. não ter procurado assistência médica, por ocasião dos episódios de urina escura, resultaram no diagnóstico de tumor já no estágio II, o que implicou maior duração da quimioterapia, com maior número de medicamentos e maior toxicidade. No entanto, a partir do momento em que o médico foi procurado, observa-se que o caso foi bem conduzido, com procedimentos diagnósticos bem indicados, terapêutica corretamente aplicada e acompanhamento adequado.
Fonte: Controle do Câncer: uma proposta de integração ensino-serviço. 3 ed. - Rio de Janeiro: INCA, 1999.


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