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Hepatoblastoma
Tumor raro, que acomete em geral crianças menores de 03 anos de idade, com predomínio no sexo masculino. Apresenta como quadro clínico inicial em sua maioria, massa abdominal em hipocôndrio direito e epigástrio. Outros sintomas como anorexia, perda de peso, anemia, dor abdominal, podem aparecer e são decorrentes da progressão da doença.

Existe uma associação com outras patologias como síndrome de Wiedman-Beckwith, Tumor de Wilms, Rabdomiossarcoma, alterações cromossomiais e pólipos adenomatosos.

Os locais de metástase mais comum são linfonodos regionais, os pulmões, os ossos e o cérebro.

Este tipo de tumor hepático tem como marcador a alfa-feto proteína, existindo outros marcadores ainda em estudos.

Dentre os métodos de radiodiagnóstico temos a contribuição da ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética, que são fundamentais para a avaliação de ressecabilidade do tumor no pré-operatório, também auxiliam no estadiamento.

A cintigrafia hepática e a angiografia são recursos que podem auxiliar no diagnóstico diferencial (abcesso hepático, neo-formações vasculares (hemangiomas)) e na localização de estruturas adjacentes (supra-renal, rim e pâncreas).

Em relação ao tratamento, a cirurgia é o fator preponderante. Devemos priorizar a ressecção de todo o tumor macroscopicamente, com o estudo microscópico das margens cirúrgicas no per-operatório. O acesso ao tumor hepático pode ser por laparotomia transversa ou subcostal.

Os critérios de ressecabilidade são avaliados pelo: Índice do Tamanho do Tumor (TI), Grupo do Tumor e pela Extensão Tumoral Extra-Hepática.


Índice do Tamanho do Tumor (TI)
É a relação entre o tamanho do tumor com o tamanho do corpo do paciente em um corte transversal na tomografia computadoriza ou ressonância nuclear magnética do abdome, em que T1 e T2 serâo os diâmetros do tumor e B1 e B2 os diâmetros do paciente.

Índice do Tamanho do Tumor (Ti) = T1 x T2
                                                B1 X B2

Se o Índice do Tamanho do Tumor (Ti) for menor que 0.05 o tumor é considerado pequeno, e possivelmente ressecavel; caso o Ti seja maior que 0,05 o tumor é considerado grande, devendo ser questionado a sua ressecabilidade.


Grupo do Tumor
Refere-se ao grau de envolvimento do tumor no fígado, o qual é dividido em 04 setores (2 no lobo direito e 2 no lobo esquerdo).

Os grupos 1 e 2 são considerados ressecáveis, já os grupos 3 e 4 são considerados irressecáveis, devendo ser submetidos a quimioterapia neo-adjuvante.


Extensão Tumoral
Tumores que envolvem estruturas extra-hepáticas, sendo representados pelas iniciais P, V, E e M, dependendo da estrutura envolvida.
P - Tumor envolvendo a veia porta
V - Tumor comprometendo veia cava inferior e/ou veia hepática
E - Tumor extenso comprometendo estruturas extra-hepáticas (linfonodos)
M - Tumor com metástase à distância.

A classificação definitiva do tumor será expressa da seguinte forma:

• Índice Tumoral - pequeno ou grande
Grupo do Tumor- I, II, III ou IV
Extensão Tumoral- P, V, E ou M.

Esta classificação nos auxiliará na avaliação da ressecabilidade tumoral, no pré-operatório.

O tratamento do hepatoblastoma consiste na ressecção completa do tumor. Estudos revelam bom prognóstico quando os limites da ressecção cirúrgica se apresentam livres de neoplasia.

Em relação a ressecção parcial do tumor, não há estudos recomendando tal procedimento, pacientes com tumores residuais apresentam rápida progressão da doença e não respondem à quimioterapia.

O conhecimento da divisão hepática descrita por Couinaud no artigo de Anatomia do Fígado e Cirurgia de 1957, definindo a segmentação hepática a partir da divisão da veia porta, é fundamental para os procedimentos cirúrgicos hepáticos.

A ressecção tumoral hepática deve ser a mais regrada possível, com isolamento de estruturas do pedículo hepático, uso da manobra de Pringle, pontos hemostáticos no parênquima hepático antes do acesso transparenquimatoso e se possível com a utilização do bisturi ultrassônico ou bisturí de argônio, estes instrumentos proporcionam uma maior segurança na identificação e ligadura dos vasos e ductos hepáticos com diminuição do sangramento , da drenagem sero-biliar e do tempo operatório.

Acreditamos que o uso da ultrassonografia intra-operatório aumenta a segurança do limite de ressecção hepática, mas a nossa experiência ainda é pequena para uma definição a respeito.

A quimioterapia com Adriamicina (ADM) e Cisplatina (CDDP) é realizada como adjuvante nos tumores ressecáveis. Nos tumores considerados irresecáveis é realizada apenas uma biópsia do tumor por laparotomia, quimioterapia neo-adjuvante e cirurgia de ressecção após evidenciada a citoredução.

Atualmente utilizamos o protocolo recomendado pela Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOPEL-2).

Nos casos que apresentaram boa resposta, com redução da massa e dos níveis de dosagem de alfa-fetoproteína, mantém-se o protocolo de quimioterapia.

É importante a avaliação de quimioterapia de resgate para os pacientes que não respondem à ADM e CDDP.

Estudos referem o hepatoblastoma sensível ao tratamento radioterápico com doses variando de 20 Cy a 30 Cy ou 40 Cy associado a quimioterapia, principalmente nos casos de ressecção incompleta.

Alguns relatos sugerem o transplante hepático, nos casos de irressecabilidade do tumor, pós-quimioterapia mas é limitado a poucos casos e a resposta apresenta alto índice de recidiva em um período de dois anos.

No nosso levantamento nenhuma criança obteve resposta favorável com o uso de carboplatino, Ifosfamida e vepeside (CDDP,IFO, VP-26) ou mesmo associados com radioterapia.

É importante um patologista experiente, e a utilização de métodos imunohistoquímicos como a Membrana Epitelial (EMA), Ceratina, Vimentina e Beta-HCG, para o diagnóstico histopatológico.

Quanto à avaliação histopatológica os hepatoblastomas, macroscopicamente são bem circunscritos, solitários, podendo ser múltiplos; microscopicamente são classificados em: fetal, embrionário, macrotrabecular e de pequenas células indiferenciadas.

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