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Caso 13 - Dores em todo o corpo e palidez progressiva
Identificação: R.F.M., 3 anos e 9 meses, menina, branca, natural de Limeira (SP), residente em Campinas (SP)

Queixa principal: Dores em todo o corpo há dois meses e palidez progressiva há um mês.

História da doença atual: A mãe de R.F.M. conta que, há três meses, a criança acidentou-se, sofrendo fratura traumática da tíbia esquerda. Engessou a perna, havendo consolidação da fratura em trinta dias. Há dois meses, a criança queixa-se de dores ósseas difusas que não melhoram com o uso de analgésicos comuns. Paralelamente, a criança apresenta, desde do início das dores, febre baixa intermitente, cefaléia, vômitos freqüentes, anorexia, perda de quatro quilos e irritação, com prejuízo do sono. A mãe consultou uma pediatra, que, a partir do resultado do hemograma, diagnosticou "anemia discreta", prescrevendo sulfato ferroso. Visto que não houve melhora, R.F.M. foi encaminhada a um ortopedista, que repetiu a radiografia da perna esquerda, observando consolidação completa da fratura. Levantou-se a hipótese de se tratar de um distúrbio emocional, sendo a criança encaminhada a um psicólogo, com quem permanece sob tratamento. De um mês para cá, a mãe notou palidez que vem se acentuando. Há vinte dias, a criança recebeu injeção para gripe, por via intramuscular, sem que ocorresse formação posterior de hematoma.

Interrogatório sistemático: Não há referência a icterícia, sufusões hemorrágicas, sangramento das articulações. A criança não se queixa de dor abdominal, embora a mãe note que o abdômen está mais volumoso. Mostra indisposição para brincar e andar. Apresenta tosse seca, há cerca de dois meses, principalmente à noite, e prurido vulvar intenso. Evacua uma vez ao dia fezes normais. Não há menção de eliminação de vermes, prurido anal nem leucorréia.

Antecedentes pessoais: R.F.M. é a primeira filha de primeira gravidez. Não apresentou intercorrências no período neonatal. Teve sarampo. Não teve catapora. Apresenta amigdalites freqüentes, fazendo uso de antibióticos. Não há relato de hospitalização pregressa. Vacinação em dia.

Antecedentes familiares: Pais saudáveis. Tem um irmão com saúde. Avó materna faleceu de câncer de mama.

Hábitos de vida: Condições sócio-econômicas regulares. Mora em casa de cinco cômodos, com água encanada.

Exame físico: Criança com fácies de sofrimento. Irritada. Estado geral regular. Palidez cutâneomucosa+++/4+. Pele sem outras alterações. Escleróticas anictéricas. Acianótica. Hidratada.
  Pressão arterial: 100 x 50 mmHg
Pulso radial: 92 bpm
Freqüência respiratória: 22 ipm
Temperatura axilar: 37,6°C
Peso: 16,4 kg
Altura: 1,05m

  Cabeça e pescoço: Orofaringe sem anormalidades. Linfonodos cervicais palpáveis, múltiplos, móveis, elásticos, simétricos, não-coalescentes, com diâmetros de 0,5 cm e 1,0 cm.
  Tórax: Tórax simétrico. Ausculta normal. Ritmo cardíaco regular, em dois tempos. Bulhas hiperfonéticas. Sopro sistólico +/4+ suave, no mesocárdio, sem irradiação. Linfonodos axilares palpáveis com as mesmas características dos linfonodos cervicais. Abdômen globoso. Fígado palpável até 4 cm do rebordo costal direito, de consistência endurecida. Baço palpável até 7 cm do rebordo costal esquerdo, de consistência endurecida. Linfonodos inguinais palpáveis, com as características antes descritas.
  Genitália externa: Hiperemia e fissuras traumáticas da mucosa vulvar.
  Aparelho locomotor: Marcha prejudicada pela dor. Ausência de sinais de fratura.
  Sistema nervoso central e periférico sem alterações. Fundo de olho normal em ambos os olhos.
 

Que hipóteses diagnósticas podem ser levantadas?
Com base nos dados da anamnese e do exame clínico, pode-se aventar as seguintes hipóteses:
  » Febre reumática
» Artrite reumatóide juvenil
» Neuroblastoma
» Leucemia aguda
 

A hipótese de febre reumática baseia-se na história de dores ósseas difusas, no antecedente de amigdalites de repetição e na presença de febre e de sopro cardíaco. Sabe-se, entretanto, que a febre reumática é rara em crianças com menos de 5 anos de idade, cursa com poliartrite, apresenta sinais de doença infecciosa aguda e manifesta sopro cardíaco de tonalidade alta e sinais de insuficiência aórtica ou mitral. Além disso, a hepatesplenomegalia com as características descritas no exame de R.F.M. não compõe o quadro clínico da febre reumática. Nesta, a febre é alta, e a dor cede com o uso de analgésicos comuns. Assim, a suspeita de febre reumática é incompatível com o quadro clínico apresentado por R.F.M.

A artrite reumatóide juvenil caracteriza-se, além da artrite, por manifestações extra-articulares. Afeta mais o sexo masculino e tem início em torno dos 5 anos de idade. Os pacientes apresentam febre alta, com grandes flutuações diurnas, que antecede em semanas ou meses a artrite. A dor regride com o uso de salicilatos. Freqüentemente, detecta-se linfadenomegalia generalizada e hepatesplenomegalia. O comprometimento cardíaco dá-se mais por pericardite do que por miocardite. As manifestações sistêmicas são autolimitadas. R.F.M. não apresenta quadro clínico compatível com artrite reumatóide juvenil, pois a febre é baixa, a dor é rebelde aos analgésicos comuns, não há manifestações de artrite, a anemia é grave, e o fígado e o baço têm consistência endurecida.

O neuroblastoma é um tumor que cursa com dores ósseas, queda do estado geral, febre intermitente, anorexia, emagrecimento e palidez. O comprometimento hepático é freqüente neste tumor. A massa palpável é achado comum no neuroblastoma abdominal, porém a esplenomegalia não compõe o quadro clínico deste tumor. A linfadenomegalia observada no neuroblastoma é sempre metastática, ocorrendo em geral em linfonodos ou, eventualmente, em cadeias linfáticas isoladas. A linfadenomegalia generalizada não é compatível com o diagnóstico de neuroblastoma.

A possibilidade de anemia falciforme neste caso sequer foi considerada, em virtude de vários aspectos clínicos do mesmo: a falta de antecedentes de oclusão venosa e/ou de anemia crônica em uma criança de quase 4 anos de idade, e o fato de que o quadro ósseo doloroso que acompanha a anemia falciforme perdura alguns dias, visto que a crise de falcização é sempre auto-limitada, não originando dor óssea de evolução crônica.

A hipótese diagnóstica mais provável, no caso de R.F.M., é de leucemia aguda, baseando-se na presença de dores ósseas, anemia intensa, linfadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia, febre baixa intermitente e comprometimento do estado geral. Vale ressaltar que a ocorrência de dois destes achados já alerta para o diagnóstico de leucemia, devendo o médico solicitar exame do sangue periférico e, caso este não elucide o diagnóstico, solicitar um mielograma.

O exame do sangue periférico pode fazer o diagnóstico de leucemia, quando estão presentes células leucêmicas circulantes. O número de leucócitos é muito variável, podendo até ocorrer leucopenia. O achado de neutropenia, associada ou não a plaquetopenia e/ou anemia, sugere o diagnóstico de leucemia, porém o diagnóstico definitivo e a classificação da leucemia são sempre obtidos pelo mielograma. Em alguns casos a morfologia das células leucêmicas não permite definir sua origem celular (mielóide ou linfóide) ou seu estágio de diferenciação, sendo necessário realizar-se a imunofenotipagem dessas células por imunocitoquímica ou citometria de fluxo em amostras de sangue periférico ou medula óssea. A tipagem imunológica das leucemias é utilizada também na identificação dos subtipos de leucemias linfóides (linfócitos B, T ou nulos). Essas informações são importantes para a escolha do melhor esquema quimioterápico, que varia de acordo com o subtipo de leucemia. A imunocitoquímica e a citometria de fluxo são exames caros e com indicações bem definidas, conseqüentemente, restritos a centros de referência para o diagóstico e tratamento de leucemias.

Observe os resultados dos exames hematológicos realizados em R.F.M.:
     » Hemograma: Hemoglobina = 6,7 g/dl
Glóbulos vermelhos com normocitose e normocromia
Reticulócitos = 0,1%
Leucócitos = 14.700/mm3 com 76% de linfoblastos
Contagem de plaquetas = 42.000/mm3
   » Mielograma: A punção medular foi realizada na espinha ilíaca posterior. O exame microscópico evidenciou intensa depleção dos tecidos eritróide e granulocítico, com presença de 95% de linfoblastos pequenos, arredondados e com raros nucléolos. Megacariócitos ausentes. Na maioria dos blastos, o PAS positivo e a peroxidase negativa atestaram a origem linfóide dos mesmos. A caracterização imunológica dos linfoblastos evidenciou a predominância de células não-T e não-B.
   » Conclusão: leucemia linfóide aguda L1 (classificação FAB).
 

Confirmado o diagnóstico, foram solicitados os exames de avaliação do risco da doença, cujos resultados foram:
     Exame do líquido cefalorraquidiano normal, não tendo sido encontrados blastos no exame citológico.
   Radiografia do tórax em PA e perfil normal, não sendo observada massa mediastinal.
   Radiografia do esqueleto - Ossos longos com bandas metafisárias em tíbias e ulnas, não se evidenciando áreas de lise óssea.
 

Com esses dados, configurou-se um quadro de leucemia linfóide aguda de baixo risco, o que significa bom prognóstico. Isto porque a ocorrência de leucocitose acima de 50.000/mm3, a presença de leucemia em sistema nervoso central e a presença de massa mediastinal são fatores que, isolados ou associados, definem o alto risco da doença, de prognóstico sombrio.

Considerações terapêuticas
Após a realização dos exames complementares de avaliação das funções hepática e renal, iniciou-se a poliquimioterapia de indução da remissão. Em quatro semanas de tratamento, R.F.M. já caminhava e não apresentava dores ósseas nem visceromegalias. O mielograma estava normal. R.F.M. também foi submetida ao tratamento profilático da neuroleucemia. O tratamento de manutenção estendeu-se por dois anos e meio, quando foi suspensa a quimioterapia.

As crianças de grupo etário entre 2 e 10 anos de idade, portadoras de leucemia linfóide aguda de baixo risco, apresentam hoje, em nosso meio, um índice de cura em torno de 70%. As bases da terapêutica são a poliquimioterapia e a profilaxia da neuroleucemia, através da radioterapia do sistema nervoso central, associada a injeções intratecais de quimioterápico.

As crianças com idade inferior a 2 anos ou superior a 10 anos e aquelas com leucemia de alto risco têm menores chances de cura. Estima-se, nestes casos, um índice de 30 a 50% de cura, utilizando-se os mesmos métodos terapêuticos.

Passados seis anos do diagnóstico de leucemia, R.F.M. continua sob controle anual, não tendo, até o presente momento, apresentado recidiva da doença ou aparecimento de segunda neoplasia, ocasionalmente induzida pela quimioterapia ou radioterapia.

Entretanto, vale ressaltar que houve retardo diagnóstico. O primeiro pediatra procurado não valorizou os sintomas relatados nem analisou devidamente o resultado do hemograma. Felizmente, a doença ainda foi diagnosticada em fase de baixo risco.


Observe as informações obtidas do hemograma que orientou a prescrição de sulfato ferroso para R.F.M. Identifique quais os dados que poderiam ter alertado o pediatra para o diagnóstico de leucemia:

  » Hemoglobina = 9,8/dl
» Microcitose+. Hipocromia+
» Leucócitos = 6.800/mm3 (basófilos, 0%; eosinófilos, 1%; mielócitos, 0%; jovens, 0%; bastonetes, 0%; segmentados, 12%; linfócitos, 79%; monócitos, 8%)
» Plaquetas normais
 
 

Fonte: Controle do Câncer: uma proposta de integração ensino-serviço. 3 ed. - Rio de Janeiro: INCA, 1999.


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