Identificação: R.G., 32 anos, mulher, branca, casada, de prendas domésticas, natural de e residente em São Paulo, capital.

Queixa principal: "Caroço no pescoço."

História da doença atual: Conta a paciente que há três meses notou a presença de nódulo na região cervical direita, de cerca de 1,5 cm de diâmetro, que vem crescendo rapidamente até o tamanho atual de aproximadamente 4 cm. Diz que o nódulo é indolor e nega rubor e calor locais. Não apresentou febre, sudorese noturna, nem emagrecimento no período. Nega rash cutâneo, amidalite e infecções dentárias.

Interrogatório sistemático: Nega dores articulares, mialgias e estado gripal. Não faz uso de qualquer medicamento.

Antecedentes pessoais: Menarca aos 13 anos. Catamênios regulares. Gesta III para III (três partos cesários). Nega doença venérea e tuberculose.

Antecedentes familiares: Pai falecido de câncer de estômago. Mãe operada de câncer de mama. Nega tuberculose em familiares próximos.

Hábitos de vida: Nega tabagismo e etilismo. Boas condições de moradia, alimentação e higiene. Sem contato com ambientes úmidos ou mofados nem com ambientes agropecuários.

Exame físico: Paciente tensa, com fácies de preocupação. Bom estado geral. Lúcida e cooperativa. Mucosas coradas. Hidratada. Escleróticas anictéricas.

Pressão arterial: 120 x 80 mmHg Pulso radial: 88 bpm Freqüência respiratória: 24 ipm Temperatura axilar: 36,7°C Peso: 59 kg Altura: 1,63m   Cabeça e pescoço: Couro cabeludo sem lesões. Cavidade bucal sem anormalidades. Dentes em bom estado de conservação. Exame otorrinolaringológico normal. Linfonodo palpável na região júgulo-carotídea mediana direita com 4 cm de maior diâmetro, de consistência aumentada, indolor e sem sinais flogísticos. São também palpados dois linfonodos menores, coalescentes, em conjunto com o linfonodo maior. Sem outros linfonodos palpáveis na cabeça e pescoço, inclusive nas fossas supraclaviculares. Tiróide simétrica, sem nódulos palpáveis. Exame do fundo de olho normal bilateralmente.   Tórax: Tórax simétrico. Mamas normais à inspeção e palpação. Exame dos aparelhos respiratório e cardiovascular sem alterações. Ausência de linfonodos axilares palpáveis. Abdômen indolor à palpação superficial e profunda. Fígado palpável à inspiração profunda, no rebordo costal direito, apresentando bordas lisas. Espaço de Traube timpânico. Baço impalpável. Ausência de linfonodos ínguinocrurais palpáveis.   Membros: Membros sem alterações.   Ausência de linfonodos epitrocleares e poplíteos palpáveis.   Exame neurológico normal.

Que raciocínio diagnóstico pode ser aplicado neste caso?
Linfadenomegalia cervical sem sinais flogísticos e de evolução crônica sugere tuberculose, micose, sarcoidose, metástases de carcinoma localizado na cabeça ou pescoço, linfoma maligno e doença de Hodgkin.

Como R.G. não referiu contato com alimentos contaminados nem com pessoas possivelmente infectadas por micobactérias, e considerando-se as características clínicas da linfadenomegalia, é pouco provável a hipótese diagnóstica de adenite cervical tuberculosa.

A suspeita diagnóstica de micose não encontra bases epidemiológicas e clínicas, em virtude da não-exposição da paciente a ambientes úmidos e da ausência de sinais inflamatórios nos linfonodos palpados, de lesões cutâneomucosas, de sinais respiratórios e de cáries dentárias.

A sarcoidose costuma apresentar comprometimento hilopulmonar e atinge preferencialmente mulheres negras. Quando compromete linfonodos periféricos, estes são pequenos, não aderem aos planos profundos e raramente alcançam grande volume. Estas características dos linfonodos não são encontradas no caso R.G., o que diminui a possibilidade diagnóstica de sarcoidose.

Linfonodo cervical aumentado, de consistência endurecida e de evolução crônica pode ser devido ao comprometimento secundário de tumores malignos localizados na cabeça ou no pescoço. Como os exames da cavidade bucal, da tiróide e otorrinolaringológico foram normais, é pouco provável a hipótese diagnóstica de metástase cervical. A possibilidade de metástase cervical de tumor oculto de nasofaringe, ocorrência freqüente na história deste tumor, é pouco provável, pois a drenagem linfática do cavum faz-se para linfonodos cervicais posteriores. Também é pouco provável a possibilidade de tumor oculto de tiróide com metástase cervical, pois os linfonodos comprometidos por carcinoma deste órgão são firmes e palpados nas regiões submentoniana e jugular superficial

A maioria dos pacientes portadores de linfoma maligno (80%) ou de doença de Hodgkin (60%) relata, como no caso de R.G., adenomegalia de evolução que varia de meses a anos, sem que se manifestem outros sinais clínicos. No entanto, a apresentação cervical, a ausência de outros linfonodos periféricos palpáveis e a idade são dados mais compatíveis com a hipótese diagnóstica de doença de Hodgkin do que de linfoma maligno. Assim, entre as hipóteses diagnósticas inicialmente levantadas, a doença de Hodgkin é a mais provável.

Que exames complementares foram realizados e quais os resultados relevantes para o caso?
Hemograma - Linfopenia e VHS elevada
Radiografia do tórax em PA e perfil - Aumento das partes moles do pescoço à direita e do mediastino anterior e médio, compatível com linfadenomegalias; campos pleuro-pulmonares sem alterações.
PPD - Não-reator

Interpretação dos resultados e condutas de confirmação diagnóstica e de tratamento.
A linfopenia não é achado comum da sarcoidose, mas sim a eosinofilia e a monocitose. O PPD não-reator é incompatível com as hipóteses diagnósticas de tuberculose, nesta paciente, e de sarcoidose em fase crônica.

A radiografia de tórax demonstra que não há doença pleuro-pulmonar evidente, e que a doença linfática não se restringe ao pescoço, pois atinge também o mediastino.

O carcinoma da tiróide também pode atingir regiões linfáticas cervical e mediastínica, porém, quando atinge o mediastino, inicialmente compromete o mediastino superior, o que não ocorre no caso de R.G. O achado de linfadenomegalias mediastínicas é compatível com um estágio mais avançado da doença de Hodgkin, cuja evolução se faz pelo acometimento de regiões linfáticas sucessivas.

Conclui-se, portanto, que o diagnóstico mais provável é de doença de Hodgkin.

Para estabelecer-se o diagnóstico definitivo de doença de Hodgkin, está indicada a biópsia excisional dos linfonodos cervicais comprometidos e posterior exame histopatológico.

A biópsia de linfonodos deve ser cuidadosa, evitando trauma do material excisado, para que se preservem as estruturas corticais e medulares do linfonodo e não se prejudique o exame histopatológico. O linfonodo deve ser ressecado por inteiro, com a cápsula conservada, extraído com material cirúrgico não-traumático e manipulado com cuidado após a excisão. Não deve ser colocado sobre gaze seca, para evitar ressecação da cápsula, e deve ser encaminhado inteiro e imediatamente ao patologista, acompanhado da solicitação de exame adequadamente preenchida. Caso o encaminhamento imediato não seja possível, deve-se partir o linfonodo ao meio, com bisturi afiado, e proceder ao imprint em lâmina de vidro, deixando-se secar ao vento. As partes dos linfonodos serão encaminhadas ao laboratório dentro de solução fixadora (geralmente solução de formol a 10%), e as lâminas, em frasco separado, a seco.

Antes de se executar a biópsia de linfonodo, deve-se eleger a região e o linfonodo a ser excisado. Nem sempre o linfonodo mais acessível é o que favorece o diagnóstico. Deve-se optar pelo linfonodo maior, mais profundo e mais antigo (evolução acima de três meses).

Quando se dispõe de patologista experimentado, o diagnóstico definitivo pode ser feito através do exame citopatológico do material obtido pela punção aspirativa por agulha fina (PAAF) do linfonodo.

R.G. foi informada sobre a necessidade da biópsia, com a qual concordou. O procedimento foi efetuado, e o resultado do exame anátomopatológico é descrito a seguir:

Nome: R.G.   Matrícula: 109 Médico: J.R.J. Origem: H.G. N° do exame: 015 Material: Linfonodos Localização: Pescoço Exame macroscópico: Três linfonodos aderidos entre si por escassa gordura. São capsulados, firmes, com superfície de cor cinza-esbranquiçado homogênea. O maior mede 4 cm de diâmetro e os outros dois medem 1 cm cada. Exame microscópico: Linfonodos com arquitetura modificada por neoplasia mesenquimal do tipo linfóide, com formação de espaços ocupados por células histiocitárias atípicas, polimorfas, com citoplasma exuberante e eosinofílico, núcleo simples ou múltiplo, vesiculoso e macronucleolado. Algumas destas células são binucleadas e configuram as células de Reed-Sternberg. Há infiltração difusa de linfócitos, plasmócitos e eosinófilos típicos de permeio às células atípicas. Presença de faixas colágenas alargadas, envolvendo grupos celulares e formando nodulações. Conclusão: Doença de Hodgkin, forma de esclerose nodular.   CID-O T 196.0 M 9656/3

A paciente foi então submetida a outros exames para o estadiamento da doença (avaliação da função hepática e renal, dosagem da desidrogenase láctica sérica, tomografia computadorizada do tórax e abdômen, linfografia bipodálica, cintilografia de corpo inteiro com Gálio67 e biópsia da medula óssea), cujos resultados foram normais. Para fins de estadiamento, a laparotomia exploradora é indicada quando a decisão terapêutica depende da presença de doença abdominal microscópica. Entretanto, a laparotomia não é indicada quando há doença mediastínica grosseira e/ou quando estão presentes sintomas constitucionais (perda superior a 10% do peso corporal nos últimos seis meses, febre inexplicada acima de 39 oC e sudorese noturna), já que o tratamento não será alterado pela presença ou ausência de doença microscópica abdominal.

O estádio clínico da doença de R.G. ficou definido como IIA, em virtude do comprometimento de duas regiões linfonodais do mesmo lado do diafragma (II) e da ausência de sintomas constitucionais (IIA).

Doença de Hodgkin, subtipo esclerose nodular, supradiafragmática, com doença mediastínica grosseira e estadiada como IIA tem indicação de quimioterapia sistêmica e de radioterapia

R.G. obteve resposta completa com o tratamento instituído e, decorridos dois anos do tratamento, mantém-se assintomática, sob controle ambulatorial.