Vol.45 n° 2
Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2b - Relato de três casos e revisão de Literatura
Multiple endocrine neoplasm type 2b - Report of three cases and review of the literature

Cícero de A. Urban1, Beatriz G. Sluminsky2, Linei A. B. Dellê3, Antonio M. Cury4, José G. R. Carvalho5, Calixto A. Hakim Neto6

Resumo

Neoplasia Endocrina Múltipla tipo 2B (NEM-2B) é uma síndrome incomum, herdada de forma autossômica dominante e com penetrância variável.

Múltiplos órgãos são envolvidos, mas com uma tríade predominante de carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma e ganglioneuromas do trato gastrointestinal. A maioria dos pacientes tem fácies característica, composta por eversão e alargamento dos lábios e eversão das pálpebras por neuromas mucosos.

Os autores relatam três casos de NEM-2B, sendo dois do sexo masculino, com idade média de 15,9 anos. A manifestação clínica inicial em todos os casos foi crescimento de massa cervical em topografia de tireóide e hábito marfanóide.

Foram submetidos a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical bilateral por carcinoma medular de tireóide. Um paciente apresentou feocromocitoma quatro anos após o diagnóstico de tumor de tireóide, sendo submetido a laparotomia com excisão do tumor.

Um paciente evoluiu a óbito 2,5 anos após o diagnóstico e os outros dois encontram-se livres de doença, com uma média de acompanhamento ambulatorial de um ano, apesar do teste de calcitonina positivo em um dos casos.


Palavras-chave: carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma, neoplasia endócrina múltipla.

trabalho realizado no Serviço de Urologia do Complexo Santa Casa de Porto Alegre - Rua Annes Dias, 285 - Porto Alegre - RS.
1 Médicos Residentes do Serviço de Oncologia Cirúrgica do Hospital Nossa Senhora das Graça;
2 Academicas de Medicina e Estagiárias do Hospital Nossa Senhora das Graças;
3 Academicas de Medicina e Estagiárias do Hospital Nossa Senhora das Graças;
4 Médicos Residentes do Serviço de Oncologia Cirúrgica do Hospital Nossa Senhora das Graça;
5 Médico Nefrologista do Hospital Nossa Senhora das Graças e Professor da disciplina de Nefrologia da UFPR.
6 Médico Oncologista e Chefe do Serviço de Oncologia Cirúrgica do Hospital Nossa Senhora das Graças. Serviço de Oncologia Cirúrgica do Hospital Nossa Senhora das Graças - Curitiba - PR

Endereço para correspondência: Cícero de Andrade Urban, MD. Oncoclínica: Rua Rosa Saporki, 320 - CEP 80410-030 - Mercês - Curitiba - Paraná. Tel (+41) 335-3300


Revista Brasileira de Cancerologia - Volume 45 n°2 Abr/Mai/Jun 1999