Resumo

A doença de Paget extramamária constitui-se numa patologia rara. Existe uma estreita correlação com carcinoma anorretal quando a doença é perianal. Também está associada com malignidades internas e mau prognóstico. Os autores relatam um caso de Doença de Paget extramamária em região períneo-ínguino-escrotal, num homem branco de 59 anos, que apresentava uma lesão de aproximadamente 6 cm de diâmetro, hiperpigmentada e pruriginosa, lesão esta que aumentou de tamanho e que vinha apresentando mínimo sangramento. Os exames de estadiamento foram normais, sem evidência de metástases. O exame anátomo-patológico da lesão revelou aspecto compatível com Doença de Paget extramamária. A conduta então foi a excisão ampliada da lesão e enxerto de pele fina. São discutidos os aspectos referentes à epidemiologia, patologia, estadiamento, prognóstico e tratamento desta neoplasia.

Palavras-chave: Doença de Paget, extramamária. pele, neoplasias malignas.