Versão para profissionais de saúde
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Descrição
O osteossarcoma é a neoplasia óssea mais prevalente na população infantojuvenil (0 a 19 anos de idade), correspondendo de 3% a 5% de todas as neoplasias nesta faixa etária. Apresenta um pico de incidência entre 10 e 19 anos de vida (2ª década de vida), mais frequente no sexo masculino, acometendo principalmente ossos longos em região de metáfise. Os principais sítios de apresentação são: fêmures, tíbias e região proximal de úmero, podendo ocorrer fraturas patológicas nestes pacientes.
A maioria dos casos de osteossarcoma se apresenta como doença localizada ao diagnóstico, sendo que quando há doença metastática, os principais sítios são para o pulmão seguido dos ossos.
Fatores como idade do paciente, localização do tumor, presença de metástase ao diagnóstico e índice de necrose tumoral após a terapia neoadjuvante influenciam diretamente no prognóstico do paciente com osteossarcoma.
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Prevenção e Fatores de Risco
Na maioria dos casos, não há um fator predisponente. Em algumas situações há uma chance maior de desenvolvimento do osteossarcoma: na presença de uma síndrome genética, principalmente a síndrome de Li-Fraumeni (sendo o segundo câncer mais comum nesta população) e em casos de retinoblastoma bilateral (pela associação com anomalias no gene RB1).
Raramente, osteossarcoma pode ocorrer como neoplasia secundária em pacientes previamente expostos à terapia com radiação ionizante.
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Sinais e sintomas
A queixa mais prevalente nos pacientes com osteossarcoma é a dor, podendo estar ou não associada a aumento de partes moles. Com o tempo, a doença tende a progredir de forma a interromper as atividades diárias. Quando ocorre metástase pulmonar ao diagnóstico, raramente há sintomatologia respiratória, sendo, muitas vezes, um achado nos exames de estadiamento destes pacientes.
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Diagnóstico
O diagnóstico definitivo é feito pela biópsia do osso acometido pelo ortopedista especializado em câncer ósseo e deve ser realizado em centros especializados com equipe multidisciplinar capacitada.
A radiografia comum do local acometido geralmente é o primeiro método para diagnosticar o osteossarcoma, podendo se apresentar como uma reação óssea levando a uma descontinuidade do periósteo, devendo ser confirmado por outros métodos de imagem. A ressonância nuclear magnética (RNM) do membro acometido é o método ideal, no qual poderão ser avaliados não só as lesões ósseas, como também o envolvimento no local da lesão, de partes moles e do leito neurovascular.
A tomografia computadorizada (TC) de tórax é a modalidade escolhida para verificar a possibilidade de metástase pulmonar. Nela, avalia-se o número de nódulos e suas dimensões, além da localização relacionada ao prognóstico do paciente.
A biópsia do local, pode ser através de cirurgia aberta ou por punção por agulha, e é a forma mais fidedigna de se obter o diagnóstico de osteossarcoma, sendo necessária para determinar o tratamento a ser empregado.
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Classificação e estadiamento
O osteossarcoma é classificado como localizado ou metastático. Cerca de 80% dos osteossarcomas são localizados no momento do diagnóstico. Um dos sistemas utilizados para estadiamento do osteossarcoma é Sistema de estadiamento dos tumores da Sociedade Americana Muscoesquelética (MSTS) ou sistema Enneking, que está baseado em 3 informações:
- Grau do tumor (G). O grau é dividido em baixo grau (G1) e alto grau (G2).
- Extensão do tumor primário (T).
- T1: intracompartimental que está basicamente dentro do osso,
- T2: extracompartimental significa que se disseminou para outras estruturas vizinhas.
- Presença de metástases. Os tumores que não se disseminaram para os linfonodos ou outros órgãos são considerados M0, enquanto que aqueles que se espalharam são M1.
ESTADIO
GRAU
TUMOR
METASTASE
IA
G1
T1
M0
IB
G1
T2
M0
IIA
G2
T1
M0
IIB
G2
T2
M0
III
G1 ou G2
T1 ou T2
M1
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Tratamento
O tratamento do osteossarcoma tem dois pilares principais: quimioterapia multimodal sistêmica neoadjuvante e adjuvante e o tratamento local, através da abordagem cirúrgica.
O tratamento do osteossarcoma é multimodal e consiste em poliquimioterapia associada à cirurgia com ressecção do tumor primário.
Na quimioterapia são utilizados medicamentos que incluem o metotrexate em altas doses, tendo como objetivo a diminuição do volume tumoral, erradicação de metástases subclínicas e tratamento de doença metastática.
O procedimento cirúrgico tem o objetivo principal da ressecção completa do tumor com margens cirúrgicas seguras e a escolha do tipo de procedimento dependerá de alguns fatores como: a localização do tumor, a presença de metástases e o comprometimento neurovascular. Pode ser necessária uma conduta mais radical, através de amputação ou mesmo desarticulação, como também podem ser utilizados métodos cirúrgicos que levem a preservação do membro, com utilização de endopróteses ou de enxertia óssea. A resseção tumoral tem influência direta no prognóstico deste paciente. Com o material ressecado, é possível avaliar o grau de resposta à quimioterapia empregada, através da análise da anatomia patológica a qual determina o grau de necrose que se obteve (graus de Huvos). Quanto maior o índice de necrose melhor é o prognóstico do paciente.
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Acompanhamento pós tratamento
O paciente será acompanhado em consulta com oncologista e ortopedista, com exames solicitados ao termino do tratamento e periodicamente para detectar possível recidiva de doença. Por outro lado, efeitos colaterais do tratamento do câncer podem ocorrer por meses ou anos após o tratamento e são chamados efeitos tardios do tratamento do câncer. Por isto, é necessário acompanhamento regular para prevenir, detectar ou mesmo tratar algumas complicações.
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Estudos clínicos abertos
Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.
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