Versão para profissionais de saúde
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Descrição
O Rabdomiossarcoma (RMS) é o tumor de partes moles mais frequente na infância. Pertence a um grupo heterogêneo de tumores que são originários das células mesenquimais primitivas. Mais frequente no sexo masculino e nos afrodescendentes, com pico de incidência aos cinco anos de idade.
Os locais primários mais acometidos são: cabeça e pescoço (parameníngeo, órbita, faringe etc.), trato genitourinário e extremidades. Outros sítios primários incluem: tronco, região intratorácica, trato gastrointestinal. É classificado histologicamente como embrionário, botrióide, células fusiformes, alveolar e pleomórfico.
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Prevenção e Fatores de Risco
Não são conhecidos fatores de risco claramente associados ao desenvolvimento do Rabdomiossarcoma.
A causa ainda é desconhecida, mas pode estar associado a síndromes familiares, como Li Fraumeni e Neurofibromatose, e anormalidades congênitas envolvendo o sistema genitourinário e sistema nervoso central.
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Sinais e sintomas
A forma de apresentação da doença depende do local de origem do tumor e presença de metástase ou não ao diagnóstico:
- Pacientes com RMS de cabeça e pescoço geralmente se apresentam com massa indolor que pode obstruir seios da face, crescer para dentro da cavidade nasal, causar proptose, ou simular otite média. Pode haver também massa polipóide no conduto auditivo externo ou sangramento pelo conduto auditivo. Tumores de nasofaringe podem cursar com obstrução de vias aéreas, dor local, sinusite, epistaxe ou disfagia. Tumores em seio paranasal podem se apresentar como sinusite, secreção nasal unilateral, dor local e epistaxe;
- Tumores genito-urinários podem causar sangramento ou compressão do trato urinário com projeções polipóides vaginais e uretrais ou retenção urinária aguda;
- Massas intratorácicas podem causar dor torácica e dispneia;
- Tumores de tronco e extremidades frequentemente se apresentam como massas assintomáticas;
- Lesões parameníngeas, como as que ocorrem em cavidade nasal, seios paranasais, nasofaringe e ouvido médio, podem se estender para a fossa craniana média em 35% dos casos e resultar em paralisia de nervos cranianos, sintomas meníngeos e sinais de compressão de tronco cerebral;
- As localizações mais comuns de metástases são pulmão, osso, medula óssea e linfonodo à distância.
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Diagnóstico
O diagnóstico precoce é fundamental. É importante o profissional de saúde estar atento às síndromes familiares e à presença de malformações que podem estar ligadas ao desenvolvimento do RMS.
O diagnóstico se inicia a partir de uma anamnese completa, com atenção para o início dos sintomas, história familiar e exame físico, incluindo a detecção da massa, avaliando o local e suas características, como tamanho, consistência, mobilidade, adesão a planos profundos, presença de sinais flogísticos, e avaliação de outros órgãos e sistemas.
São incluídos exames laboratoriais e de imagem para avaliação do tamanho do tumor e sua localização, assim como avaliação de invasão ou metástases para outros órgãos.
O diagnóstico final é feito através do estudo histopatológico por meio de biópsia do tumor ou quando possível ressecção inicial do tumor, com o achado de células pequenas, redondas e azuis.
Cerca de 15 a 25% dos pacientes apresentam metástase ao diagnóstico.
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Classificação e estadiamento
Os exames de estadiamento, são feitos para avaliar a evolução da doença local e presença ou não de metástases. De acordo com o sítio primário, são realizadas ressonância magnética e tomografia computadorizada da lesão primária, tomografia de tórax, cintilografia óssea, aspirado e biópsia de medula óssea e exame do líquido cefalorraquidiano. O PET-CT tem surgido como método de imagem, para avaliação ao diagnóstico e para controle de resposta ao tratamento.
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Tratamento
A proposta de tratamento do RMS envolve uma abordagem multimodal, incluindo quimioterapia com o objetivo de redução do tumor primário e intenção de erradicação da doença micro e macroscópica. O planejamento do tratamento é realizado de acordo com as características de risco do paciente. A cirurgia é indicada e realizada sempre que possível a ressecção tumoral com margens livres, caso contrário, é feita a quimioterapia para redução tumoral e a cirurgia em um segundo tempo. A radioterapia é uma forma de tratamento local, usado no controle da doença residual microscópica.
O tratamento deve ser realizado em centros especializados na atenção à criança com câncer, com equipe multiprofissional especializada.
Fatores de Prognóstico
Localizações primárias mais favoráveis: órbita, cabeça e pescoço não parameníngeo, gênito-urinário não bexiga e próstata, especialmente região paratesticular e vaginal.
Pacientes com tumores menores que 5cm têm melhor sobrevida comparado com tumores maiores, enquanto que tumores metastáticos ao diagnóstico têm pior prognóstico.
Classificação de prognóstico de acordo com a histologia inclui:
- Desfavorável - alveolar
- Intermediário - maioria dos tumores embrionários.
- Favorável - botrióide, variantes fusiformes dos tumores embrionários.
O subtipo alveolar é mais prevalente em características clínicas menos favoráveis (idade maior, primário na extremidade, doença metastática), geralmente associado com pior prognóstico.
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Estudos clínicos abertos
Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.
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Acompanhamento pós tratamento
Alguns testes que são feitos ao diagnóstico, são repetidos durante o tratamento para avaliar a resposta do câncer à terapia. Muitos destes testes são feitos periodicamente ao término do tratamento para detectar precocemente uma eventual recidiva da doença.
Por outro lado, efeitos colaterais do tratamento do câncer podem ocorrer por meses ou anos após o tratamento e são chamados efeitos tardios do tratamento do câncer. Por isto é necessário acompanhamento regular para prevenir, detectar ou mesmo tratar algumas complicações.
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