Versão para profissionais de saúde
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Descrição
Os tumores gonadais e extragonadais de células germinativas (TCGs) são raros na infância, correspondem a aproximadamente 3% dos tumores malignos diagnosticados em crianças e adolescentes com menos de 15 anos. A incidência dos sítios extragonadais excede a dos gonadais em pacientes menores de 15 anos de idade. Porém, na população entre 15 a 19 anos, os tumores ovarianos e testiculares são mais frequentemente encontrados e representam 14% dos tumores malignos nessa faixa etária.
Os tumores gonadais estão localizados nos ovários e nos testículos e os extragonadais, em geral, são sacrococcígeos, retroperitoneais, mediastinais, de sistema nervoso central e outras localizações mais raras.
Os TCG se originam das células germinativas primordiais que são pluripotentes e dão origem aos tecidos embrionários e extraembrionários. Quando os precursores permanecem indiferenciados, assemelhando-se a células germinativas primitivas, são conhecidos como seminomas (testículo), disgerminomas (ovário) e germinomas (SNC). Os TCGs que exibem diferenciação para tecidos somáticos das linhagens endodérmicas, mesodérmicas e / ou ectodérmicas são conhecidos como teratomas.Finalmente, as células precursoras do TCG podem se diferenciar para se assemelhar a estruturas extraembrionárias, como o saco vitelino (tumor do seio endodérmico) ou placenta (coriocarcinoma). Como é um grupo heterogêneo de tumores, é difícil generalizar o comportamento. Os casos devem ser avaliados individualmente, levando-se em consideração a idade do paciente ao diagnóstico, a localização do tumor, sua histologia e os níveis séricos dos marcadores biológicos.
Os principais marcadores biológicos dos TCG são a alfa-fetoproteína (AFP), a fração beta da gonadotrofina coriônica (BHCG) e a desidrogenase lática (DHL). Os tumores com elementos do saco vitelínico produzem AFP e os derivados do tecido trofoblástico a BHCG. Os teratomas maduros e os germinomas não secretam AFP ou BHCG. Esses marcadores são os mais sensíveis parâmetros para controle da atividade tumoral.
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Prevenção e Fatores de Risco
As causas dos TCGs são desconhecidas. Apresenta como fator de risco para TCG de testículo a criptorquidia que deve ser vigiada com ultrassom, pois a incidência de câncer é 20 a 40 vezes maior nesses casos. O diagnóstico precoce é fundamental.
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Diagnóstico
A sintomatologia de apresentação vai variar de acordo com o sítio primário: Tumores sacrococcígeos se apresentam no nascimento, com volumosas massas exofíticas; TCGs testiculares, com tumefação indolor em um dos testículos; TCG ovariano, com dor, distensão, desconforto abdominal e massa pélvica; TCG de mediastino, com sintomas de obstrução de vias aéreas. O diagnóstico de tumor germinativo deve ser considerado na presença de qualquer tumor de linha média. Em 20% dos pacientes são evidenciadas metástases a distância do local de diagnóstico, geralmente para o pulmão.
O diagnóstico se baseia no quadro clínico, na presença de marcadores tumorais (AFP e BHCG) e em exames de imagem. Os exames radiológicos são direcionados pela localização do tumor primário e avaliação de doença metastática.
Os marcadores tumorais séricos auxiliam no diagnóstico dos TCGs, e também na detecção de doença residual ou de progressão. A taxa de declínio foi demonstrada como um marcador precoce sensível de resposta à terapia.
A ultrassonografia é utilizada para a avaliação inicial de pacientes com massas abdominais ou pélvicas, diferencia as massas císticas das sólidas. A presença de massa ovariana sólida levanta a suspeita de malignidade. A tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e da pelve é útil para identificar o local de origem, a extensão do tumor, a presença de calcificações ou gordura e a doença metastática.
O estudo da extensão do tumor é importante, pois a terapia e o prognóstico vão depender dessa avaliação. O estadiamento também deve incluir uma TC de tórax. As metástases no osso, medula óssea ou cérebro são incomuns, e a investigação desses locais é recomendada apenas em pacientes com indicações clínicas.
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Tratamento
É necessário um plano de tratamento individualizado, com abordagem multimodal e multidisciplinar e que incorpore o local de origem, idade, tipo histológico, ressecabilidade e estadiamento.
A cirurgia é a base do tratamento e pode ser a única forma de tratar tumores benignos ou malignos em fases iniciais. Em alguns casos, a quimioterapia neoadjuvante torna-se uma abordagem inicial preferida em tumores volumosos, pois pode reduzir a morbidade cirúrgica. A quimioterapia também pode ser utilizada como complementação do tratamento cirúrgico.
Como a maioria das crianças e adolescentes com TCG será curada de sua doença — em decorrência dos avanços no diagnóstico, tratamento e melhora nas terapias de suporte —, precisamos estar atentos às toxicidades agudas e aos efeitos tardios das intervenções terapêuticas.
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Estudos clínicos abertos
Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.
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