Tipos de câncer

Linfoma de Hodgkin - versão para Profissionais de Saúde

Última modificação: 23/08/2021 | 17h14

O linfoma de Hodgkin é uma doença linfoproliferativa maligna, cujo tecido afetado apresenta um infiltrado reativo representado por diferentes tipos celulares, incluindo linfócitos B e T, granulócitos, histiócitos, fibroblastos e estroma, que rodeiam a célula maligna característica da doença – a célula de Reed-Sternberg. A célula de Reed-Sternberg é responsável por 1-2% da massa tumoral total. Como consequência da escassez dessa célula neoplásica, o estudo da etiopatogenia e da sua origem tem sido desafiador. Por muito tempo, a origem celular da célula de Reed-Sternberg foi controversa. Mas, recentemente, foi demonstrado que é derivada, na maioria das vezes, de linfócitos B.

Prevenção e Fatores de Risco

Indivíduos imunossuprimidos, como portadores do vírus HIV e os pacientes que fazem uso de drogas imunossupressoras, tais como os transplantados de órgãos sólidos, são mais sujeitos a desenvolver o linfoma de Hodgkin.
Apesar de muito raro, membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la.

Detecção precoce

As estratégias para a detecção precoce do câncer são o diagnóstico precoce (abordagem de pessoas com sinais e/ou sintomas iniciais da doença) e o rastreamento (aplicação de teste ou exame numa população assintomática, aparentemente saudável, com o objetivo de identificar lesões sugestivas de câncer e, a partir daí encaminhar os pacientes com resultados alterados para investigação diagnóstica e tratamento)(WHO, 2007).

Diagnóstico Precoce

A estratégia de diagnóstico precoce contribui para a redução do estágio de apresentação do câncer (WHO, 2017). Nessa estratégia, destaca-se a importância de ter a população e os profissionais aptos para o reconhecimento dos sinais e sintomas suspeitos de câncer, bem como o acesso rápido e facilitado aos serviços de saúde.

Rastreamento

O rastreamento do câncer é uma estratégia dirigida a um grupo populacional específico em que o balanço entre benefícios e riscos dessa prática é mais favorável, com maior impacto na redução da mortalidade. Os benefícios são o melhor prognóstico da doença, com tratamento mais efetivo e menor morbidade associada. Os riscos ou malefícios incluem os resultados falso-positivos, que geram ansiedade e excesso de exames; os resultados falso-negativos, que resultam em falsa tranquilidade para o paciente; o sobrediagnóstico e o sobretratamento, relacionados à identificação de tumores de comportamento indolente (diagnosticados e tratados sem que representem uma ameaça à vida) e os possíveis riscos do teste elegível (Brasil, 2010).

Não há evidência científica de que o rastreamento do linfoma de Hodgkin traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado(NCI, 2021).

Já o diagnóstico precoce desse tipo de câncer possibilita melhores resultados em seu tratamento e deve ser buscado com a investigação de sinais e sintomas (NICE, 2021), como:

Linfadenopatia inexplicada
Febre, suores noturnos, falta de ar, prurido ou perda de peso
Dor ganglionar induzida por álcool.

Referências

BRASIL. Ministério da Saúde. Rastreamento. Brasília, DF, 2010. (Série A: Normas e Manuais Técnicos) (Cadernos de Atenção Primária, n. 29).

NATIONAL CANCER INSTITUTE (NCI). Cancer types. Disponível em: https://www.cancer.gov/types Acesso em: 18 ago. 2021.

NATIONAL INSTITUTE FOR HEALTH AND CARE EXCELLENCE. NICE guideline Suspected cancer: recognition and referral. Published: 23 June 2015. Last updated: 29 January 2021 Disponível em: https://www.nice.org.uk/guidance/ng12 Acesso em: 17 ago. 202

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Early detection. Geneva: WHO, 2007. (Cancer control: knowledge into action: WHO guide for effective programmes, module 3). Disponível em: https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/43743/9241547338_eng.pd.... Acesso em: 17 ago. 2021.

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Guide to cancer early diagnosis. Geneva: World Health Organization; 2017. Licence: CC BY-NC-SA 3.0 IGO.

Diagnóstico

A realização de biópsia é obrigatória para o diagnóstico do linfoma de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma amostra de tecido para análise, em geral um linfonodo, porém qualquer tecido suspeito pode ser utilizado para a biópsia. O ideal é sempre a realização da biópsia excisional, que é a remoção inteira do linfonodo ou tecido acometido. Desta forma, há preservação da arquitetura do linfonodo e facilita a classificação histopatológica. A biópsia incisional, que remove uma pequena parte do tecido acometido, em determinadas situações, também pode ser realizada.

Exames no diagnóstico

São necessários exames de imagem para determinar a extensão da doença, ou seja, a definição do estadiamento inicial. Atualmente, o exame de FDG-PET CT ([18F] Fluoro-2-Deoxy-Glucose Positron Emission Tomography) é o teste de escolha para estadiamento inicial e, posteriormente, avaliação de resposta ao tratamento. Entretanto, ele não está disponível na maioria dos centros de saúde do Brasil. Na indisponibilidade do exame de PET-CT, a tomografia computadorizada (com contraste) pode ser utilizado para estadiamento inicial e avaliação de resposta ao tratamento. A radiografia de tórax pode ser utilizada para detectar a presença de acometimento mediastinal.

A biópsia de medula óssea (BMO) deverá ser realizada apenas nos casos em que não foi possível a avaliação inicial com o exame de PET- CT nos pacientes com estádios IB-IIB, III e IV. Não é necessário realizar BMO nos estádios IA ou IIA.

Tratamento

Nos últimos 40 anos, importante progresso foi obtido no tratamento do linfoma de Hodgkin. Aproximadamente 70-80% dos pacientes são curados atualmente com os esquemas quimioterápicos disponíveis. E, mesmo nos pacientes com doença em estádio avançado, a cura pode ser obtida em mais de 50% dos casos. Geralmente os pacientes são classificados como tendo doença localizada ou doença avançada. Os grupos são definidos pelo estádio da doença e outros fatores de risco como o número de áreas linfonodais, a velocidade de hemossedimentação (VHS), o acometimento extranodal e a presença de massa mediastinal.

Atualmente o protocolo ABVD é considerado o tratamento padrão para os pacientes com linfoma de Hodgkin clássico, associado ou não à radioterapia. Para os pacientes com doença localizada desfavorável e doença avançada, o protocolo BEACOPP tem sido avaliado, porém, até o momento, não há diferença em termos de sobrevida global.

No linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular (LHPLN) o curso clínico e os resultados do tratamento diferem entre os diferentes grupos de risco. É difícil estabelecer um tratamento padrão para o LHPLN devido à raridade da doença e a dificuldade de estudos clínicos randomizados. O tratamento da doença localizada favorável é heterogêneo. Os pacientes podem ser tratados com radioterapia de campo envolvido ou limitado, com a modalidade combinada. Para doença localizada desfavorável e doença avançada, o tratamento deve ser semelhante ao do linfoma de Hodgkin clássico.

Para os pacientes com linfoma de Hodgkin recaídos ou refratários ao tratamento inicial, o tratamento de escolha é com quimioterapia de resgate e transplante de medula óssea (TMO) autólogo. Os principais protocolos ou regimes de resgate são: ICE, DHAP e IGeV. O melhor esquema de resgate ainda é controverso. Não existem estudos randomizados comparando a efetividade dos diversos esquemas de resgate.

O tratamento do linfoma de Hodgkin recaído após o transplante de medula óssea é um grande desafio. Geralmente são pacientes que já receberam diferentes modalidades de tratamento. Hoje, sabemos que submeter pacientes recaídos ou refratários a vários esquemas de quimioterapia e recaídos após o transplante de medula óssea autólogo a outros esquemas quimioterápicos está associado a maior toxicidade, difícil controle de doença e reduzida chances de cura.

Estudos clínicos abertos

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.

Classificação e estadiamento

Em 1965, na Conferência de Rye, foi proposta uma classificação histopatológica para os pacientes com linfoma de Hodgkin, amplamente adotada desde então. O linfoma de Hodgkin é classificado em quatro subtipos: esclerose nodular, celularidade mista, depleção linfocítica e predomínio linfocítico. Recentemente, esta classificação foi revista pela Organização Mundial da Saúde (World Health Organization - WHO). A principal modificação foi a identificação de um subtipo histológico que apresenta comportamento biológico diferente dos outros subtipos, denominado linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular.

Para ajudar na classificação do linfoma de Hodgkin, pode ser realizado o exame de estudo imunohistoquímico no material obtido da biópsia. No linfoma de Hodgkin clássico, o estudo imunohistoquímico geralmente demonstra as seguintes marcações: CD15+, CD30+, CD3-, CD45-, CD20+ (< 40%). E no linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular: CD45+, CD20+, CD30-, CD15-, CD3-.

Estadiamento

Para estadiamento dos pacientes com linfoma de Hodgkin utilizamos a classificação de Ann Arbor / Cotswolds modificado:

Estádio I: Envolvimento de uma cadeia linfonodal ou estrutura linfoide (baço, timo, anel de Waldeyer) ou sítio extralinfático (IE);
Estádio II: envolvimento de duas ou mais cadeias linfonodais localizadas no mesmo lado do diafragma, que pode ter contiguidade com um local extralinfático (IIE);
Estádio III: envolvimento de cadeias linfonodais em ambos os lados do diafragma, que pode estar associado a um local extralinfático (IIIE) ou envolvimento do baço (IIIS), ou ambos (IIIES);
Estádio IV: envolvimento disseminado de um ou mais órgãos extralinfáticos, ou ainda envolvimento de um local extralinfático com envolvimento linfonodal a distância.

· A: Ausência de sintomas sistêmicos.

· B: Presença de sintomas sistêmicos (febre, sudorese noturna, perda de peso)

· X: Quando a massa linfonodal é ≥ 10 cm ou ocupa um diâmetro superior a 1/3 da caixa torácica.

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