Tipos de câncer

Retinoblastoma - versão para Profissionais de Saúde


Última modificação: 16/11/2018 | 10h48

O retinoblastoma é o tumor intraocular mais comum da infância e corresponde a 2,5 a 4% de todas as neoplasias pediátricas. Foi o primeiro câncer a ser descrito como uma doença genética. Ocorre na criança pequena, sendo que dois terços dos casos são diagnósticados antes dos 2 anos de idade e 95% antes dos 5 anos. A idade de apresentação se correlaciona com a lateralidade e o atraso no diagnóstico. Pacientes com doença bilateral tendem a se apresentar em uma idade mais jovem (geralmente antes de 1 ano de idade) do que pacientes com doença unilateral (muitas vezes em segundo ou terceiro ano de vida). O retinoblastoma pode ter como apresentação duas formas clínicas distintas: 1- bilateral ou multifocal, hereditária, correspondente a 25% de todos os casos, caracterizada pela presença de mutações germinativas do gene RB1, que pode ser herdado de um sobrevivente afetado (25%) ou ser resultado de uma nova mutação germinativa (75%); e 2- unilateral ou unifocal (75% de todos os casos), 90% dos quais não são hereditários e são considerados esporádicos. Cerca de 10% dos casos germinativos são unilaterais e unifocais.

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